EYE学术视网膜母细胞瘤治疗进展

　　视网膜母细胞瘤(RetinoblastomaRB)是婴幼儿眼内第一恶性肿瘤，视网膜母细胞瘤的治疗进展由过去的单纯眼摘，逐步发展到目前综合治疗，提高了生存率，并且保留了部分患儿的眼球。随着生活水平的提高，针对该病，不仅要保住眼球，而且要减少治疗引起的全身副作用；因此眼球的局部治疗逐渐兴起，并且成为主要治疗方法之一。

　　治疗除了激光和冷冻以外，还主要包括眼内注药、眼动脉介入化疗、眼球敷贴局部放疗、眼内肿瘤局部切除等。这些治疗各有特点：

　　1.眼内注药：将化疗药物直接注入眼内；针对较少的玻璃体种植效果较好，对于生长在视网膜上的肿瘤效果有限；一般需要多次反复注药，而且常结合其它方法同时治疗。

　　2.眼动脉介入化疗：通过眼动脉注入化疗药物；其眼内药物浓度比全身化疗高；对（有动脉血液供应的）实体性肿瘤和玻璃体种植均有效果；一般需要做3-6次；优点是减少全身化疗的副作用，提高了治癒率和眼球保存率；缺点是费用昂贵（国内每次约2万人民币）。

　　3.眼球敷贴局部放疗：将放射性粒子放在眼球壁外一段时间，然后再取出；主要针对单个孤立性实体性肿瘤；一般在常规治疗效果不好的情况下采用。

　　4.眼内肿瘤局部切除：通过玻切的方法将眼内肿瘤以及种植全部切除，简称“玻切”，其实与常规玻切并不相同。但是因为手术难度大，风险较高，开展的并不普遍。

表1

治疗方法

适应症

禁忌症

激光光凝

肿瘤大小：基底部直径小于3.5mm高度小于2.5mm肿瘤位置：赤道部后

肿瘤细胞玻璃体种植肿瘤表面网膜脱离

经瞳孔热疗

（TTT）

肿瘤大小：基底部直径小于3.5mm高度小于2.5mm肿瘤位置：赤道部后

肿瘤细胞玻璃体种植肿瘤表面网膜脱离

冷凝

肿瘤大小：基底部直径小于3.5mm高度小于2.5mm肿瘤位置：赤道部前

肿瘤细胞玻璃体种植

巩膜浅层敷贴放疗放射敷贴器（β射线）

肿瘤大小：基底部直径小于12mm高度小于6mm肿瘤位置：全网膜

弥漫性肿瘤细胞玻璃体种植网膜脱离视神经旁肿瘤

眼球摘除

视力丧失，大肿瘤累及一半以上视网膜，肿瘤细胞玻璃体种植，继发青光眼，玻璃体出血，肿瘤向前越过踞齿缘，肿瘤复发其他方法难以控制

肿瘤全身转移

表2国际眼内视网膜母细胞瘤分级IIRC

分级

具体描述

A期

（风险很低）

远离重要组织结构的、局限于视网膜内散在的小肿瘤（直径≤3mm），距离黄斑﹥3mm，距离视神经﹥1.5。无玻璃体或网膜下的种植。

B期

（风险较低）

在A期基础上，没有大小和位置的限制，没有玻璃体或视网膜下的种植，视网膜下液局限于肿瘤基底部3mm以内。

C期（风险中等）

在B期的基础上，可以有局限的（≤3mm）细小的玻璃体和视网膜下种植，视网膜下液局限于一个象限内。

D期（高风险）

弥散的玻璃体或视网膜下的种植，和/或巨大的、非散在的内生或者外生型的肿瘤，可以有油脂状的玻璃体种植或无血管的团块；视网膜下种植可以是片状；视网膜脱离可以超过一个象限。

E期（极高风险）

眼球的解剖或者功能受到肿瘤的损害，具有以下症状之一的：新生血管性青光眼；大量的球内出血；无菌性眶蜂窝织炎；肿瘤达到玻璃体前面；肿瘤触及晶状体；弥漫浸润型视网膜母细胞瘤；眼球痨；怀疑视神经受到侵犯。

　　视网膜母细胞瘤良好控制标准:

　　1、眼部肿瘤缩小乃至消失，肿瘤病灶瘢痕化；

　　2、眼球摘除者未出现眼眶部肿瘤复发X光、B超、CT，骨扫描等全身检查未见肿瘤转移。

　　总之，视网膜母细胞瘤是婴幼儿眼内第一恶性肿瘤，化疗联合局部治疗是目前国际上主要治疗方法，尤其是针对早、中期患儿，眼球摘除并非唯一的选择。眼科局部治疗或联合系统化疗，可以挽救许多儿童的眼球，使其中部分患儿有可能保存一些视力，对其将来的生活产生积极的影响。对于临床大夫，应积极宣教，提高青年父母对视网膜母细胞瘤的早期发现率，采用眼科手术或联合系统化疗的方法，从而提高我国视网膜母细胞瘤的眼球保存率和患儿将来的生活质量。

刘锐大夫在第二十次全国眼科学术大会（CCOS）

暨第30届亚太眼科学会年会（APAO）大会发言

作者：刘锐刘磊王刚

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