比格威丨特发性霜枝样视网膜血管炎

特发性霜枝样视网膜血管炎于年由伊藤康行等首次报道。为一种原因未明的、临床少见的、整个眼底(自后极部至周边部)的急性视网膜血管周围炎症，亦称急性霜枝样视网膜静脉周围炎。绝大多数发生于健康青少年(在东亚地区以外的文献中，发病年龄较大，甚至老年人)，女性多于男性，约为3:2。

丨临床表现

绝大多数累及双眼(间有单眼)，双眼常同时发病，亦可先后(间隔数日至数月)。中心视力急性下降，但下降程度极为悬殊，轻者只有云雾感，严重者仅存眼前指数(两侧视力损害程度并不一定相等)。视野检査可有中心暗点、生理盲点扩大或周边视野狭窄。ERG:b波波幅下降。EOG:L/D比值可有下降。眼球前节正常或有轻度虹膜-睫状体炎症状和体征(KP、Tyndall现象)，玻璃体尘埃状混浊。检眼镜下视乳头正常或轻度充血水肿，后极部视网膜水肿混浊，有时可见点状或片状出血及硬性渗出小点。本病最显著的特征性改变为视网膜动、静脉管壁周围有白鞘样浸润性混浊，如同裹着霜雪的树枝。FFA显示，背景荧光及动静脉充盈时间正常，动、静脉均无血流阻滞。造影晩期，可见血管管壁及其边缘有荧光着色、渗漏。

丨诊断与鉴别诊断

根据检眼镜下和FFA视网膜血管的特征性所见，足以诊断。本病绝大多数发生于全身健康的青少年，可以与白血病、淋巴瘤患者偶有的类似眼底像区别。另外，霜枝样视网膜血管炎样眼底病变亦可见于人类免疫缺陷病毒感染、Epstein-Barr病毒感染、流感病毒感染、巨细胞病毒性视网膜炎，当根据各该病的全身症状、体征与化验室检查所见，予以鉴别。

丨治疗、预后

糖皮质激素对本病有效，用泼尼松，1mg/kg，每晨8时前顿服，炎症控制后减量渐停；亦可用地塞米松0.5ml(2.5mg)与2％利多卡因0.5ml混合后，作眼球周围注射，隔日1次，连续5次(特别严重病例可用甲泼尼龙mg加入生理盐水ml中静脉滴注，每日1次，连续3-5天，病情缓解后改上述激素口服)；如并发虹膜-睫状体炎症时，用0.25％地塞米松滴眼液及1％阿托品滴眼液点眼。

如能及时正确治疗，视力预后良好，但有复发倾向。

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