复发性多软骨炎的临床症状

本病可发生于各个年龄段，而以40～50岁为发病高峰。男女均可受累，但女性以呼吸道受累较多而较重。临床过程多种多样，多数病例在确诊时，已有多系统累及。也可突然发作、病情突然加重，或呈暴发性发作，伴呼吸衰竭。软骨分布于全身各种组织和器官，通常软骨炎的表现是多部位的，临床表现因受累及的部位而各不相同，也因合并的结缔组织病或血管炎而不同。

耳廓软骨炎

耳廓软骨炎是最常见的症状，在39%的病例为首发症状，以外耳轮突发的疼痛、肿胀、发红、发烫为特征，炎症可以自行消退或经治疗消退。经反复发作外耳廓变得柔软而下塌。由于耳前庭结构或内耳动脉血管炎可突发失听和眩晕。85%病程中受累及。起病较突然，常见为对称性，单侧少见。急性发作期表现为外耳耳廓红、肿、热、痛、有红斑结节。病变可局限，也可弥漫。病变的严重程度不同，持续几天至几周，然后可自行缓解。由于炎症的反复发作可导致软骨的破坏、外耳廓松弛、塌陷、畸形和局部色素沉着，称为菜花耳。病变局限于软骨部分而不侵犯耳垂。 　　

听觉及（或）前庭功能受累

病变侵犯外听道或咽鼓管，导致狭窄或闭塞，使听力受到损害；病变累及中耳和内耳，可表现为听觉及（或）前庭功能损伤；合并的血管炎累及内听动脉分支时，也可出现听觉异常和前庭功能损伤。这些症状的发生可以是急性或隐匿性的。听力测验为35dB神经性或混合性听力损伤，并常伴有旋转性头晕、共济失调、恶心及呕吐。 　　

鼻软骨炎

发生率为63%～82%，常见为突然发病，表现为疼痛和红肿，数天后缓解。如反复发作可引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形。甚至有的病人在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。病人常伴有鼻塞、鼻分泌物及鼻硬结等。 　　

眼炎性病变

发生率达55%。主要表现为眼的附件炎症，可单侧性，也可为对称性。最常见为结膜炎、角膜炎、虹膜睫状体炎、巩膜炎和色素膜炎。上述症状的严重程度与其他处炎症常相平行。视网膜病变也常有发生，如网膜微小动脉瘤、出血和渗出、网膜静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离、视神经炎及缺血性视神经炎等。　

关节病变

多关节炎是本病的第2个常见的初发病症，典型的表现为游走性、非对称性、非变形性关节炎，可累及周围或中轴的大小关节。呼吸道软骨炎可引致鼻软骨萎缩塌陷，表现为鞍鼻畸形。喉、气管及支气管受累可引致嘶哑、气梗、甲状腺软骨上触痛、咳嗽、喘鸣或喘息。主气道的萎缩塌陷，常引致呼吸阻塞，并有很高的病死率，需要紧急诊断与处理。严重气道受累的患者，常继发上下呼吸道感染。发生率70%，可为一过性单发不对称的大关节病变，也可为持续的多发性对称性小关节病变。最常累及的关节为掌指关节、近端指间关节和膝关节，其次为踝关节、腕关节、肘关节。也可累及胸骨旁的关节，如肋软骨、胸骨柄及胸锁关节等。 　　

喉、气管及支气管树软骨病变

发生率为50%～71%，26%为首发症状，其中女性多见。而多数患者主诉慢性咳嗽、咳痰，继之气短，往往被诊断为慢性支气管炎，历时6个月至数十年，最终出现呼吸困难、反复呼吸道感染和喘憋，有时会出现气管前和甲状腺软骨压痛、声嘶哑或失声症。气道阻塞在早期是炎性水肿；后期出现气道软骨环破坏，易于塌陷，造成气道的弹性狭窄；晚期纤维化和瘢痕收缩，造成气道的固定性狭窄；由于气道纤毛上皮的损伤，对分泌物的清除下降，也可造成阻塞和感染；另外，声带麻痹也可造成吸气性呼吸困难。 　　

心血管病变

复发性多软骨炎亦可累及心血管系统，发生率为30%，包括主动脉瘤，主动脉瓣大血管栓塞、小血管或大血管炎症和心脏瓣膜损害，心包炎及心肌缺血等。并可引起死亡。此外，在心血管并发症中还有两个致命的灾祸：一个是由完全性传导阻滞和急性主动脉瓣闭锁不全引致的心血管虚脱；另一个是主动脉瓣破裂。大血管受累可引致血管动脉瘤（主动脉、锁骨下动脉），或由于血管炎或凝血病变而致的血栓形成。小血管受累时则表现为白细胞碎裂性血管炎。一般男性病人主动脉受累常见。 　　

皮肤

25%～35%累及皮肤，其中10%为首发症状。复发性多软骨炎可有多种皮肤黏膜病变，皮损为非特异性的，如结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、荨麻疹、皮肤多动脉炎结节及阿夫他溃疡等。皮损的发生率与年龄、性别等无关，合并骨髓异常增生症者皮损发生率为90%。 　　

神经系统

第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅶ及Ⅷ对脑神经的急性或亚急性病变可引致眼肌麻痹、视神经炎、面瘫、听觉丧失和眩晕。其他神经系统并发症还有偏瘫、慢性头疼、共济失调、癫痫发作、精神错乱、痴呆和脑膜脑炎等。少数病人有累及，如表现为Ⅱ、Ⅵ、Ⅶ、Ⅷ脑神经麻痹、小脑性共济失调、癫痫、器质性脑病和痴呆等，少数报道有颅内动脉瘤形成。 　　

肾脏

受累及不多见，约8%，最常见的病理组织类型为轻度系膜增生型和局灶节段新月体型肾小球肾炎，其他还有肾小球硬化、IgA肾病、间质性肾小管肾炎等。多数作者认为有肾脏病变者往往同时合并有其他系统性血管炎疾病。 　　

其他

贫血和体重下降是最常见的全身症状，在急性发作期常伴有发热。也可出现肌肉疼痛及肝功能损伤等。一般说，化验异常是非特异性的，如多数患者有慢性病性贫血。

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