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----视网膜母细胞瘤,婴幼儿最常见的眼内恶性肿瘤,如果不幸罹患了视网膜母细胞瘤,可能是整个家庭的不幸,然而其中有30%的儿童祸不单行,双眼会先后受累。不幸者中还有更悲剧的,三侧性视网膜母细胞瘤——双眼视网膜母细胞瘤同时伴有颅内松果体或蝶鞍区原发性神经母细胞瘤。
----颅内的病变可能一开始根本没有预兆,或是因为小孩口诉不清而被耽误,所以很多病人家属们惶惶不可终日,担忧究竟会不会不幸被病魔抽中,中签的几率究竟有多高?
----Marcus教授做了一项系统回顾分析来探讨三侧性视网膜母细胞瘤的发病率。统计学排除了一些可能导致较大偏差的研究后,Marcus总结了23项队列研究的结果,发现三侧性视网膜母细胞瘤的发病率是5.3%,其中4.2%是松果体神经母细胞瘤,0.8%是非松果体三侧性视网膜母细胞瘤。而且,遗传性视网膜母细胞瘤的病人,例如双侧视网膜母细胞瘤,单眼视网膜母细胞瘤合并家族史或RB1基因阳性的患者三侧性视网膜母细胞瘤的概率较高。
----marcus教授的研究证实三侧性视网膜母细胞瘤的发病率是相对较低的,而且50%的三侧性视网膜母细胞瘤的患者在首次就诊时就查出颅内肿瘤,所以初诊时的筛查非常有意义,遗传性视网膜母细胞瘤患者也要着重进行颅内肿瘤的筛查。所以随着发病危险因素的进一步明确,未来可能不需要过分的焦虑,不需要每次就诊都复查颅内检查,希望早日明确三侧性视网膜母细胞瘤的罹患的标识。
AmJOphthalmol.Dec;(6):-
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