惟视看图识病X连锁隐性遗传视网膜色素

编者按应广大读者要求，惟视眼科将陆续从国内外著名图谱，教科书中精选出推疑难病，非常见病的介绍和图片。陆续推送给大家，也欢迎大家给我们积极反馈和建议。谢谢！

（本文选自：《视网膜图谱》，原著：劳伦斯?A?亚努兹(LawrenceA.Yannuzzi)主译：赵明威副主译：周鹏，曲进峰.天津科技翻译出版有限公司(-02)

X连锁隐性遗传视网膜色素变性的女性携带者

X连锁隐性遗传视网膜色素变性的女性携带者可以有眼底改变，多位于周边，呈局限病变，电生理大多正常。某些病例较重，可累及黄斑并出现电生理异常。

图2-4-6-11该X连锁隐性遗传视网膜色素变性的女性携带者眼底拼图可见异常色素上皮增生和1该X连锁隐性遗传视网膜色素变性的女性携带者眼底拼图可见异常色素上皮增生和萎缩，无赤光眼底像显示有黄斑囊变，荧光造影可见黄斑区荧光渗漏形成囊样水肿的花瓣样外观。中心凹渗漏周围的视网膜水肿。

图2-4-6-12荧光造影早期未见视网膜毛细血管渗漏，晚期可见黄斑囊样水肿。该患者的荧光渗漏推测是由于外层血-视网膜屏障也就是视网膜色素上皮不连续导致荧光素从脉络膜毛细血管渗漏到视网膜内引起的。局部应用碳酸酐酶抑制剂治疗后，黄斑水肿消退。