如此眩晕,还要考虑这个病丨病例探究

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作者：绿豆

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病例简介

话不多说，先看病例：

男性，60岁，既往体健。入院前2月反复发作位置性眩晕，BPPV手法复位难以纠正。入院前2周出现右耳听力下降伴波动性耳鸣，位置性眩晕变为反复发作的自发眩晕，可持续2h。患者自述2月前间断发热及肌痛。

入院查体：体温：38.4℃，患者可见指向左下的逆时针旋转性自发眼震（上极指向左肩），头脉冲试验（HITs试验）示右侧水平半规管试验阳性。患者仰卧位向左右转头时均可见持续性背地眼震，右侧为著。左侧Dix-Hallpike手法复位可诱发出向上的逆时针旋转眼震。

视频HITs试验示双侧右半规管及左后半规管试验阳性（图Aa），双温试验示右半规管麻痹（图Ab）。前庭诱发电位缺失，刺激右耳时视觉诱发电位下降，两耳差42.9%（正常＜21.5%）。测听示右侧感音性耳聋（图Ac）。

图1

血常规示：白细胞/μL（中性粒细胞百分比：76%），血红蛋白12.4g/dL，血小板计数k/μL，血沉：mm/h，CRP：23.4mg/dL。内耳MRI示：双侧耳蜗异常强化，MRA示左侧MCAM1段狭窄。患者发热及眩晕1周后自发缓解，未予特殊治疗，但位置性眼震仍存在。

当时诊断：右耳迷路炎伴随双耳BPPV。

诊断看起来合情合理，但疾病并未从此停止脚步。

2周后，患者再发眩晕，平衡障碍，双耳波动性耳鸣，左耳突发听力下降。

查体示：指向右上的自发眼震，左视时眼震指向左侧。视频HITs试验示6个半规管均下降（图Ba），双温实验示双耳半规管麻痹（图Bb），测听示双耳感音性耳聋（图Bc）。

图2

此时重新考虑，诊断为：炎症性疾病累及双耳迷路，予20mg地塞米松静脉输液，持续5天，患者眩晕及听力下降缓解。

事情就此结束了么？并没有。

患者出院后予甲泼尼龙60mg口服2周，停药3d后再次出现平衡障碍及听力下降较前加重。

此时查体示：双眼明显结膜及巩膜充血，伴弥漫性水肿，提示角膜基质炎（图3）。超声心动图、腹部及胸CT未见脏器血管受累表现。

图3

至此，该患者诊断为Cogan综合征，予阿司匹林mg，硫唑嘌呤mg，甲泼尼龙30mg治疗。1月后患者眩晕及双眼充血表现明显好转，但双耳听力损伤及HITs异常持续存在。

Cogan综合征概述

这是一类非常少见的自身免疫性疾病，由自身抗体攻击角膜、内耳及血管内皮细胞所致。目前机制尚不明确，部分研究认为其与感染相关，但更多倾向于自身免疫性机制，解剖示角膜及耳蜗淋巴细胞、浆细胞浸润，也可反映其免疫介导的特性。

Cogan综合征可见于4-70岁患者，以30-40岁多见，发病无性别差异。临床表现也分为典型与不典型。上述病例即为一例典型的Cogan综合征，包括：1）眼部症状：典型表现为非梅毒性角膜基质炎；2）耳-前庭症状：类似梅尼埃病（突发耳鸣及眩晕，伴听力丧失）；3）眼部症状与前庭-耳症状间隔短于2年。

不典型的Cogan综合征表现为：1）其他眼部炎症性表现，伴或不伴角膜基质炎；2）有耳-前庭症状，但不似梅尼埃病表现；3）眼部症状与前庭-耳症状间隔超过2年。

Cogan综合征的临床表现

我们从上述病例开始，说一说Cogan综合征的临床表现。

该患者以耳-前庭症状起病，表现为眩晕、共济失调、耳鸣及听力减退，这也是Cogan综合征耳-前庭症状的典型表现，类似梅尼埃病。耳-前庭症状可见于疾病的任何时期，常为突发，约半数患者以耳-前庭症状起病，其中听力减退最为常见，主要为感音性耳聋，可双侧也可单侧，逐渐波动或进展，一般从听力减退至丧失可持续1-3月。部分研究显示，随访中可见约50%患者进展至完全听力丧失，一耳听力丧失可见于20%患者，仅部分患者疾病发展至最后进程仍保存正常听力。

辅助检查方面，20%患者查体可见自发或凝视诱发眼震，约90%患者前庭功能检查异常。特征性前庭功能异常包括：双温实验可见双侧前庭应答缺失。核磁可见耳蜗强化。

图4A图示Cogan综合征患者T1WI强化示双侧耳蜗强化（白箭头），B图示健康对照双侧耳蜗无强化。

正如上述病例，仅耳-前庭症状，诊断Cogan综合征非常困难，常被误诊前庭神经元炎、梅尼埃病等，但随着病情进展，眼部症状的出现，诊断也会逐渐明晰。

?眼部症状：最常见为非梅毒性角膜基质炎，约见于80%患者，多为双侧。部分病例角膜基质炎可见于疾病晚期，初始查体常被忽略。不同于该病例，约40%患者以眼部症状起病。不典型Cogan综合征的眼部症状也可表现为急性闭角型青光眼、视网膜动脉炎、视神经乳头炎、中央静脉闭塞、血管性视神经病变以及视乳头水肿等，这也是提示Cogan综合征的重要依据。上述病例中，两症状起病间隔不久，文献显示，两器官受累间隔可从1月至11年之久，同时发病非常少见。多数患者疾病晚期仍能保持较好视力，但也有部分患者有不同程度的视力丧失。

?除了典型的耳-前庭症状及眼部症状外，上述病例中不可忽视的症状还包括其全身症状，30-50%Cogan综合征患者伴全身症状。其内在机制目前认为为各器官血管受累所致。全身症状中，最常见为头痛（40%），关节痛（35%），发热（27%），关节炎（23%），肌痛（22%）。部分患者最终诊断为系统性血管炎，该类患者中最常见反复发作的上肢静脉炎及血管炎，弥漫性血管炎，结节性多动脉炎，睾丸动脉及髂外动脉炎，所有均累及中等大小动脉。

Cogan综合征的血管炎性改变也可见于其他器官，包括皮肤、肾、心血管、神经系统、消化系统、肌肉等，心血管受累最常见为主动脉炎及主动脉瓣关闭不全，可致充血性心衰，可见于10%患者。冠脉也可累及，多为远端，程度较轻。

Cogan综合征患者，行PET/CT检查（见图5）。上图示：主动脉弓血管壁强化，以外膜及靠近肺动脉干的血管周围间隙强化明显；中图示：静脉应用甲泼尼龙及口服泼尼松龙后3周，复查PET/CT示强化减弱；下图示：患者口服甲氨喋呤及小剂量泼尼松6月后，复查PET/CT示主动脉弓强化明显，调整甲氨喋呤及泼尼松为20mg/d。

图5

神经系统除前庭症状外，也可见脑血管受累导致的相应部位神经功能缺损。消化系统症状包括腹泻、黑便及腹痛。可能因为肠系膜动脉炎所致。

Cogan综合征的诊断标准

Cogan综合征的诊断为排除性诊断，主要靠临床，同时对激素敏感也是其支持诊断之一。其临床诊断标准为：

Cogan综合征的治疗

轻度眼部受累，可局部应用激素及睫状肌麻痹剂，如阿托品；眼球后部受累如视网膜血管炎及葡萄膜炎时，需全身性治疗。

内耳受累、严重眼部炎症症状以及全身性血管炎时，需免疫抑制治疗。一线治疗仍为激素。

耳-前庭症状初期，推荐高剂量激素（1-1.5mg/kg.d强的松），2-3周可见效。当听力好转，激素可逐渐减量，继续使用2-6个月。随访5年的研究显示，未治疗患者95%存在永久性听力丧失，2周内予激素治疗患者55%听力丧失可缓解，2周后治疗者缓解仅见于8%患者。

激素治疗失败者，可用环磷酰胺、硫唑嘌呤、甲氨喋呤、环孢素、肿瘤坏死因子阻滞剂等。英利昔单抗、利妥昔单抗等也在部分病例报道中有效。

小结

总结回看这一病例，患者起病时的位置性眼震类似后半规管及水平半规管BPPV，但该患者的眼震手法复位难以纠正，这点不同于耳石引起的BPPV。持续性背地性或向地性眼震提示迷路炎，炎症反应导致内淋巴重力改变，由此诱发眼震。该患者Dix-Hallpike手法复位诱发出的位置性眼震也可以继发于迷路炎的BPPV所解释。由此可见，这种类似于BPPV的位置性眼震也可先于Cogan综合征的典型前庭症状出现。

虽然Cogan综合征的反复发作的眩晕类似梅尼埃病，但其发热、肌痛的全身症状，炎症指标升高以及由一侧进展至另一侧的耳-前庭症状，都不符合典型的梅尼埃病，另外，双侧HITs试验阳性以及凝视诱发眼震也不支持梅尼埃病。

Cogan综合征也需与其他累及眼耳、其他器官的疾病相鉴别，如Susac综合征、Wegener综合征、系统性红斑狼疮、白塞病、小柳原田综合征等，相关鉴别可见5图3表，带你领略“眼+耳+脑”综合征。

总结来看，临床遇到原因不明的耳-前庭症状，特别是合并全身症状、炎症指标升高，MRI示双侧迷路强化患者，还是要考虑Cogan综合征，毕竟早诊断早治疗的获益还是很多的。

参考文献：[1]LeeSU,KimJS.Pearlsoy-sters:Cogansyndrome:Apotentiallygravedisorderofaudiovestibulopathywithmanyfaces.;93:39-41.[2]Tayer-ShifmanOE,IlanO,ToviH,TalY.Coganssyndrome--clinicalguidelinesandnoveltherapeuticapproaches.Clinicalreviewsinallergyimmunology.;47:65-72.[3]KesselA,VadaszZ,ToubiE.Cogansyndrome--pathogenesis,clinicalvariantsandtreatmentapproaches.Autoimmunityreviews.;13:-.[4]DAguannoV,RalliM,deVincentiisM,GrecoA.Optimalmanagementofcoganssyndrome:Amultidisciplinaryapproach.Journalofmultidisciplinaryhealthcare.;11:1-11.[5]FugateJE,SmithJH,ClaassenDO.Bilateralcochlearenhancementincogansyndrome.Neurology.;73:75.预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇

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