色素性视网膜炎RetinitisPigm

　

病因学：

色素性视网膜炎又称是网膜色素变性(RetinitisPigmentosa,RP)是一种遗传性、进行性、营养不良性、慢性视网模色素变性，大多数为双眼发病。

视网膜位于眼睛背后位置，其功能如同电影中的摄影机一样，可取得影像，并传送影像至脑部内脆弱的薄层细胞。视网膜一旦产生病变将使视力退化，原因是视网膜内的视网膜杆(rods)(适用暗视觉的视觉细胞)与视网膜锥(cones)(特化的视网膜感受器之一)的数目锐减而导致。

此症最早的症状就是视力困难，尤其是夜裡或者在昏暗不明的地方。于疾病进展至晚期时，其周围视力将会呈渐进性的衰退。此症有複杂的临床表现，突变的基因众多，目前已有超过多个基因缺陷被认为与此症有关，但要将这多个基因各个击破，就目前而言仍有其困难性。

发生率：

1.世界发生率约1/-，而XLRP盛行率约1/20,-1/24,。

2.大陆统计发病率1/，male：female3：2。

3.台湾近期无统计数字，77年统计约27-54/19,；90年针对视网膜病变盛行率统计(分类为：老年黄斑退化病变、糖尿病视网膜病变、视网膜玻璃、其他视网膜病变)，在其他视网膜病变部份盛行率为2.16/10,。

遗传模式：

RP具有高度遗传异质性，伴有各种不同表型及遗传方式。

1.15-25﹪常染色体显性遗传(]autosomaldominantretinitispigmentosa,ADRP)。

2.5-25﹪常染色体隐性遗传(autosomalrecessiveretinitispigmentosa,ARRP)。

3.5-15﹪性联隐性遗传(X-linkedretinitispigmentosa,XLRP)。

4.40-50﹪散发型、双基因遗传(digenic,RP)和粒线体遗传模式(Mitochondrial,RP)。

临床症状：

1.病状刚开始时，患孩常常会抱怨看不清楚(家中看电视时或者学校黑板教学时)。

2.视力困难，尤其是在夜裡或者处于昏暗不明的地方。患者通常在10~20岁时即有夜盲症状，之后视野将会逐渐缩小，多在40~50岁左右丧失视力。

3.周围视力渐进性的衰退

眼底變化：病例數統計

症狀比率(%)症狀比率(%)夜盲現象68眼球震顫2視力減退37視物變化2視野缺損12其他2眼睛疲勞3

黃斑部病灶：病例數統計

黃斑病灶比率(%)黃斑病灶比率(%)視網膜色素上皮層變化---中心窩反射消失或增寬.0雜色斑點病變13.3視網膜前纖維膜96.7牛眼樣病灶40.0黃斑部出血1.7視網膜萎縮或脫色素病灶93.3疑似視網膜下新生血管1.7黃斑部浮腫---視網膜增厚50.0類囊胞浮腫30.0

眼部其他異常：病例數統計

其他病灶比率(%)其他病灶比率(%)白內障15.4角膜薄翳3.1斜視6.2瞳孔膜遺殘1.5玻璃體混濁3.1視神經盤隱結1.5

诊断：

由于种种类型的RP存在很大差异，有些较容易诊断，有些郄较困难。

能够最有效地验出RP的方法：

1.视网膜电流图ERG(Electroretinogram，一种用电流测试视网膜细胞反应的方法)。这种方法可以在出现明显临床症状之前，得知视锥细胞和视干细胞的病变。

2.用视野测验去量度周边视觉和视野范围，可以知道视网膜的精确功能-会呈现视野狭窄、环状盲点。

3.萤光眼底血管摄影检查：可见瀰漫性点状萤光斑、细小动膜变细、脉络膜背景萤光明显、色素斑明显、视神经盘较淡。

4.暗适应检查：呈暗适应检查异常达%。

治疗：

1.目前未有方法制止视网膜退化。

2.各种维他命疗法，皆未直接证实有疗效，高单位维生素A口服15单位可延缓视网膜电图的变化。

3.辐射线对视网膜会造成的损伤，提供最大的保护，应选择可吸收所有蓝、紫和紫外光辐射的太阳眼镜。

4.视网膜晶片-近年来科学家研发视网膜晶片，色素性视网膜炎患者在出生后一年没有发病，皆适用视网膜晶片。

视网膜晶片

人工视网膜系统，可以帮助因色素性视网膜炎(RetinitisPigmentosa，RP)，或老年性黄斑病变(Age-RelatedMaculaDegeneration，AMD)而失去视觉的病患，使其恢复部分视觉。这类病人视网膜的感光细胞虽然受损，但视神经功能正常，仍可传递视觉讯号到脑部进行处理。

第一代视网膜晶片在眼睛前方的眼镜设置照相机，撷取视觉讯息后转换成眼睛能接受的讯号，取代感光细胞的功能，再以射频讯号(RF)传入眼内。同时在眼球内植入脉波产生晶片，在视网膜外部贴上电极阵列，当眼睛外的讯号以无线的方式传入眼睛内，脉波产生晶片会先接收该讯号，并转成视神经讯号，再以导线传导至视网膜的电极阵列上。

第二代植入系统改为以电波方式传输，手术时间可大幅缩短为1小时，并将电极阵列数增至8×8，美国已经核淮第二代系统进行人体实验，台湾也正申请人体实验。未来希望继续增加电极阵列数目，并降低系统耗电，而交大具有电机领域的专长，因此未来将结合双方优势进行学术交流合作。

台湾交大所研发的硅视网膜晶片植入疗程有三大特点：

1.人工硅视网膜晶片相当小，面积仅2mm2，厚度微米，仅半颗米粒的大小，可产生电流刺激视网膜神经细胞，取代受损的感光细胞功能。将此硅视网膜晶片直接植入眼睛视网膜区内，即视网膜坏死的感光细胞与内核层细胞中间部位，晶片较易固定。

2.由于人工硅视网膜晶片须仰赖光电池提供整个晶片运作所需能量，并且输出有效电流刺激病患视网膜细胞，使病患恢复部份视觉。交大研究团队採用「太阳能电池」，配合硅光电二极体的特性，可于晶片上同时进行感光和供电两种不同功能，无须在人体内植入任何电源器即可供应晶片运作所需的电力。

3.在人工硅视网膜晶片上，交大团队除了成功使用硅晶片取代感光细胞的功能，第一代晶片亦已在与台北荣总合作的动物实验中得到初步的成果，第二代晶片则更进一步利用类比电路的技巧，将视网膜水平细胞的功能一併整合入人工硅视网膜晶片中，近期将进行相关的动物实验。

此发展未来对视网膜色素性病变患者带来无限希望。

参考资料

1.陈慕师、侯育致、江支礼（）．色素性视网膜炎．中眼医志，42（1）：1-6。

2.常亮、邬玲仟、胡浩、潘乾、李娟、梁德生（）．X-连锁隐性视网膜色素变性的分子遗传学分析．中国医学工程，15（2）：-。

3.视网膜晶片让盲人重见光明

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