WOW系列之《世界眼科新时讯》
年第四期:病例报道园地/CASEREPORT(二)
1例原发性抗磷脂综合征患儿出现视网膜中央静脉与眼动脉相继阻塞
病例报道
患者,男,15岁,主诉右眼视物模糊伴暗点3天;无疼痛及闪光幻视;至我处急诊科就诊。右眼视力为20/30-2,左眼视力20/20。眼压及眼前节检查未见异常。右眼眼底检查显示,视盘边缘轻度模糊、视网膜散在出血点、血管轻度迂曲;符合视网膜中央静脉阻塞(CRVO)表现。左眼检查未见异常。第二天,患儿主诉右眼视力骤降,降至20/;眼底症状恶化;荧光血管造影确诊非出血性CRVO(图1);光学相干断层扫描(OCT)未见黄斑囊样水肿。
图1.患者右眼荧光血管造影检查。(A)早期;(B)后期;(C)拼接图像。
该患儿转诊至我院儿科接受全面体检。血液学及血清检测排除了感染因素;心超检查未见心脏赘生物或卵圆孔未闭,但可见左心室扩张、轻度主动脉瓣与二尖瓣关闭不全;实验室检查显示正常红细胞性贫血、血小板减少症及高胆红素血症;红细胞沉降率(ESR)、C-反应蛋白(CRP)、凝血酶原时间(PT)、部分凝血活酶时间(PTT)与免疫球蛋白水平升高,凝血因子VII与IX水平降低;狼疮抗凝物、抗心磷脂IgG和IgM抗体显著增高、β2-糖蛋白抗体水平阳性;脑部磁共振检查未见血管阻塞及其他异常体征;神经系统检查显示,除失明外,未见其他异常;胸部计算机断层扫描(CT)显示肺下叶多发小栓塞灶,腹部CT显示肝内散在栓塞性脉管炎。
该患儿接受免疫球蛋白滴注、甲强龙静滴及泼尼松口服3天;同时全身抗凝治疗。住院第8天,患儿右眼完全失明。眼底检查显示CRVO加重,并出现眼动脉阻塞。OCT显示弥漫性黄斑水肿及视网膜增厚。8个月后,患儿主诉右眼疼痛,检查确诊新生血管性青光眼,遂接受光凝治疗及玻璃体内贝伐珠单抗注射。基于风湿血清学检查结果,该患儿被确诊为“原发性抗磷脂综合征(APS)”。
讨论
该病例报道描述了1例相继出现单侧CRVO与眼动脉阻塞症状的原发性APS患者。尽管接受免疫抑制及抗凝治疗后,该患者眼血管阻塞症状仍出现恶化。该病例报道表明,对血管阻塞性视网膜病变患者行全身检查非常重要,尤其是对儿童患者而言。
来源:GelmanR,etal.RetinalCasesBriefReports.;0:1-5.