CASE心血管影像病例分享十一期

病例NO：1

附瓣二尖瓣组织（AMVT）是一种罕见的先天性心脏畸形的诊断，常见10岁以下的儿童，成年后很少检测。这种情况一般在与其他先天性心脏畸形相关的文献报道，如室间隔缺损、动脉导管未闭，和大动脉转位。AMVT可能在偶然发现或合并左心室流出道梗阻（LVOT）时。我们报告一个52岁的男子被称为呼吸困难的情况下，没有任何心脏畸形的历史。

男，52岁，体态肥胖，无明显并发症，由于劳累性呼吸困难来院就诊。体检：显示不规则的心脏节律和二尖瓣收缩期杂音2+/6+。静息心电图显示室性异位搏动。经胸超声心动图显示左心房轻度增大，其他腔室直径正常。超声心动图还显示双心室正常收缩功能与正常节段收缩性。二尖瓣呈匐行性结构（小叶状），活动性大，二尖瓣轻度至中度反流（图1和图2，视频1-4）；有轻度主动脉瓣返流，无LVOT梗阻（视频5）

图1：心尖四腔视图显示附瓣结构二尖瓣组织（白色箭头）和轻度左心房增大。LA，左心房;LV，左心室;RA，右心房;RV，右心室。

图2：胸骨胸骨旁长轴视图。附瓣二尖瓣组织（白色箭头），无LVOT梗阻LA，左心房;RV，右心室。

视频1：显示附瓣二尖瓣组织（白色箭头）和轻度左心房扩大的胸腔心尖四腔视图。LA，左心房;LV，左心室;RA，右心房;RV，右心室

视频2：胸骨胸骨旁长轴视图。显示附瓣二尖瓣组织（白色箭头）和轻度左心房扩大的胸腔心尖四腔视图。LA，左心房;LV，左心室;RA，右心房;RV，右心室

视频3：附瓣二尖瓣组织短轴视图。

视频4：心尖四腔切面彩色多普勒成像显示轻度至中度二尖瓣反流。

视频5：轻度主动脉瓣关闭不全，经胸心尖五腔切面无LVOT梗阻

经胸三维（3D）进行超声心动图检查，以及评估二尖瓣形态（图3，视频6）。没有任何其他心脏畸形的证据，形态学提示AMVT。二维并且3D超声心动图图像非常好，所以没有必要行经食管超声心动图。另外，此外，三维超声心动图还通过全容积采集提供了其他心脏结构的解剖学信息。在这种情况下，AMVT不引起梗阻，所以医生决定随访。

图3：三维经心尖四腔观超声心动图显示附瓣二尖瓣组织

视频6：三维经心尖四腔观超声心动图显示附瓣二尖瓣组织

病例NO：2

患者女，42岁，以急性视网膜动脉闭塞病史就诊，既往无慢性疾病。经胸超声心动图检查发现二尖瓣后叶可见一囊状结构，可活动（图4和5）。

图4：经胸超声心动图显示二尖瓣后叶可见一囊状结构，可活动

图5：图B彩色多普勒超声显示彩色血流进入囊状结构

二维和实时三维经食管超声心动图检查显示一柔软的圆形结构附着于二尖瓣后叶，活动性良好（图6?9）。主动脉弓，左心房，左心耳和左心室均正常。根据病变形态特征及超声表现，诊断为二尖瓣附件。其它影像学检查如MRI，颈动脉多普勒超声均无异常。基于上述检查结果，考虑急性视网膜动脉闭塞为AMVT所致，建议外科手术切除二尖瓣附属组织，但是患者拒绝，选择随访观察。

图：二维经食管超声心动图显示一柔软的圆形结构附着于二尖瓣后叶，活动性良好

图10：实时三维经食管超声心动图显示一柔软的圆形结构附着于二尖瓣后叶，活动性良好

二尖瓣附瓣（AMVT）是一种极其罕见的先天性心脏异常。患者临床表现差异很大，轻者仅表现为无症状的心脏杂音，重者可出现晕厥或缺血性脑卒中。在本例中，患者表现为急性视网膜动脉栓塞，经过详尽检查，未能发现其它可视视网膜动脉栓子的病因.AMVT是栓子的潜在来源，可能由于其活动度良好且组织易碎，或者由于血小板聚集引起间断性栓子形成。据资料统计，在大多数病例中AMVT起源于二尖瓣前叶。在作者报导的病例中，AMVT起源于二尖瓣后叶，更属罕见。

讨论

AMVT在成人是一种罕见的异常可能与其他先天性心脏及血管畸形有关，如房间隔缺损、室间隔膨出瘤、冠状动脉异常，永存左上腔静脉、主动脉缩窄、二尖瓣主动脉瓣、二尖瓣瓣裂等；估计超声心动图发现率在成人1:；男性多见，文献报道男女性的比例1.75；AMVT形成胚胎的机制尚不清楚，可能是异常的或不完全的从心内膜垫分离二尖瓣相关。

AMVT可能同时影响一个或两个房室瓣;然而，二尖瓣更常见，已公布的数据显示，AMVT的水平型患病率很高，该型患者可延伸都到LVOT，大多数情况下源于二尖瓣前叶前叶，也有发生在后瓣的报道，类似降落伞的或气球状结构[发生率较高。形态上，AMVT可分为I型（固定）或II型（移动型）。I型呈现两种形式：IA（结节性）和IB（膜性）。II型分为两个亚型：IIA（带蒂）和IIB（小叶状）。

AMVT患者可能无症状，诊断可能是常规超声心动图期间的偶然发现。但是，通常当LVOT梗阻平均压差达到50mmHg时，患者可能会出现症状.在这些情况下，体格检查通常显示主动脉瓣区收缩期杂音，向颈部放射并引起症状，如呼吸困难，胸痛，心悸和晕厥。有报道其他并发症是AMVT的导致的心内膜炎和心源性栓塞；

经胸和经食管超声心动图均可帮助诊断，揭示可能的相关病变和并发症。3D经胸超声心动图和3D经食管超声心动图能够更精确地解剖学特征，使附瓣到室间隔或心肌清晰的显示，这可以帮助其分类.三维超声心动图可以从左室面观察左左心房的二尖瓣瓣叶；

心脏手术是表示只有在患者显著LVOT梗阻和接受矫正其他先天性心脏缺陷时。手术包括附瓣组织切除，有时还包括人工腱索植入术和瓣环成形术，取决于患者的严重程度；对于无明显LVOT梗阻的患者，应采用连续超声心动图随访；可能后童年会随着时间的推移或腱索突然伸长，伸长造成阻塞。

结论

AMVT是一种仍然知之甚少的先天性心脏畸形，并被公认为LVOT梗阻的鉴别诊断。经胸和经食道超声心动图以及最近的3D超声心动图在诊断，管理和随访患者中发挥了重要作用，能够准确解剖特征并揭示可能的相关病变和并发症。

要点

?AMVT是一种罕见的先天性心脏畸形。

?AMVT可能是一个偶然发现。

?心内膜炎和栓塞是已知的并发症。

?经胸和经食管超声心动图对其诊断至关重要

本文外文文献来源

（1）AccessoryMitralValveTissue:AnUnusualEchocardiographicFinding

CASE：CardiovascularImagingCaseReportsFebruaryVolume2,Issue1,Pages9–11

（2）Ararecauseofretinalarteryembolism:AccessorymitralvalvetissueEchocardiography.Feb;35(2):-.doi:10./echo..EpubJan11.

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