丝绸之路病这么高大上的疾病

一天一位27岁的王女士迈着蹒跚的步态进入郭伟平主任的诊室，郭伟平主任详细询问病情后了解到她为什么会出现这种状态。原来她3天前出现外阴疼痛、红肿，伴发热，体温高达39℃，医院诊断“外阴炎、生殖器疱疹”给予静脉输液头孢、阿昔洛韦，同时阿昔洛韦涂抹外阴患处，一点效果没有，每天上午10点左右都高热达39℃，全身乏力，都靠布洛芬缓解不适，现全身无力，外阴疼痛的不能正常走路。郭伟平主任详细询问患者病情，原来患者反复口腔溃疡12年，妇科检查右侧外阴水肿，多发溃烂面，深浅不一。当时就诊断：丝绸之路病!啥玩意儿？有点懵了！！！

那就让我们科普科普一下“丝绸之路病”！

丝绸之路病其实是白塞综合征（Beh?et′ssyndrome，BS）又称白塞病（Beh?et′sdisease，BD），是一种以血管炎为基础病理改变的慢性、复发性自身免疫/炎症性疾病，主要表现为反复发作的口腔溃疡、生殖器溃疡、葡萄膜炎和皮肤损害，亦可累及周围血管、心脏、神经系统、胃肠道、关节、肺、肾等器官。由于世界范围内有较大的地域差异，中东、远东、地中海地区发病率较高，故被称为“丝绸之路病”。

那其他医生都说我是生殖器疱疹？你凭什么说我是“丝绸之路病”呢？让我们看看这个诊断表：

年白塞病国际研究小组对白塞病诊断/分类标准修订后提出的白塞病评分系统

症状/体征评分

眼部病变（前葡萄膜炎，后葡萄膜炎，视网膜血管炎）2

生殖器阿弗他溃疡2

口腔阿弗他溃疡2

皮肤病变（结节性红斑、假性毛囊炎）1

神经系统表现1

血管受累（动静脉血栓、静脉炎或浅静脉炎）1

针刺试验阳性1

注：针刺试验是可选项，主要评分系统不包括针刺试验，如果进行了针刺试验，且结果为阳性，则额外加1分，评分≥4分提示BS

让我们对号入座一下:1、反复口腔溃疡；2、生殖器溃疡这两条已经大于4分啦，都可以诊断了。

生殖器疱疹

口腔溃疡

诊断明确后，我们给予沙利度胺口服及甲强龙40Mg静滴24小时后发热、乏力及疼痛症状完全缓解，一周后治愈。

如果反复发作口腔溃疡≧3次/年，就要警惕是否存在白塞病可能，医院检查一下，排除白塞病可能性，由于白塞病预后取决于脏器受累情况，单纯皮肤黏膜关节受累者预后良好，眼病、胃肠道、心血管、神经系统受累者预后不佳，病程中可发生失明、消化道大出血、穿孔、肠瘘、动脉瘤破裂、瘫痪等严重并发症，致残率和病死率高。早发的男性BS患者通常病情较严重，脏器受累多发生于病程早期（特别是前5年），随后可相对缓解。

医院郑东女声