性多软骨炎
文章来源：视网膜静脉周围炎 发布时间:2019-3-20 3:13:02 点击数： 次
转自：风湿界
复发性多软骨炎，顾名思义，是累及全身各系统器官中软骨组织的炎症性病变，具有反复发作和缓解性、进展性和破坏性，常见受累部位包括耳、鼻、眼、关节、呼吸道和心血管系统等，临床表现复杂多样。1.耳廓软骨炎
耳廓软骨炎是最常见的症状，且多数病例为首发症状，以外耳轮、耳屏突发的红肿热痛为特征，有时侵犯外耳道，但耳垂不受累，常对称发作，可自行消退。经常反复发作导致耳廓塌陷畸形，外耳道狭窄萎缩，继发中耳炎症、累及内耳结构，出现听觉或前庭功能损伤。
2.鼻软骨炎
常突然发病，急性期表现为局部疼痛、红肿，类似蜂窝织炎，数天后可缓解。反复发作引起鼻软骨局限性塌陷，形成鞍鼻畸形，也有患者在发病1～2天内鼻梁可突然下陷。患者常伴有鼻塞、鼻分泌物、鼻粘膜糜烂或鼻硬结等。
3.眼炎性病变
可单侧或双侧受累，最常见为突眼、巩膜外层炎、结膜炎、角膜炎或葡萄膜炎，巩膜炎反复发作使角膜外周变薄甚至造成眼球穿孔。视网膜病变也常有发生，如视网膜微小动脉瘤、出血和渗出、静脉闭塞、动脉栓塞、视网膜剥离等，视网膜血管炎或视神经炎可导致失明。
4.关节病变
多关节肿痛为常见的初发症状，通常表现为游走性、非对称性，大小关节均可受累，也可累及肋软骨、胸锁关节、骶髂关节或耻骨联合，一般不会侵蚀破坏关节导致畸形。
5.呼吸系统病变
约半数患者累及喉、气管及支气管软骨，表现为声音嘶哑、刺激性咳嗽、呼吸困难，反复发作的重度软骨炎症可导致气道狭窄，甚至呼吸道塌陷，造成窒息，需急诊行气管切开术。
6.心血管病变
心血管系统受累发生率大约为30%，表现为心肌炎、心内膜炎、心脏传导阻滞等，其中主动脉瓣关闭不全常见而严重，由于主动脉炎症、主动脉瓣环和主动脉进行性扩张所致。其他表现包括大血管动脉瘤、血管炎继发血栓形成等。
除此之外，复发性多软骨炎还可累及皮肤粘膜，出现多种皮损和口腔溃疡；累及神经系统，导致中枢神经系统和周围神经受损的症状；累及肾脏、血液系统等，但临床表现无特异性。在急性发作期常伴有发热、乏力、纳差、体重下降、肌肉疼痛及肝功能损伤等，多数患者有慢性病性贫血。
复发性多软骨炎的诊断主要依据特征性的临床表现，炎症活动期化验显示血沉、C反应蛋白等升高，影像学检查发现相应器官受累的表现，如CT、纤维支气管镜可观察气管和支气管树的狭窄、变形、气道的塌陷程度及范围，管壁的增厚钙化及肿大的纵隔淋巴结等。对耳、鼻、呼吸道等部位受累软骨进行活检，病理学检查可以确诊，但仅在临床表现不够典型时才采用。
复发性多软骨炎的治疗主要依据受累部位及病情轻重而定，局限于关节、鼻或耳的轻症软骨炎，可使用非甾体抗炎药；比较严重的多发性软骨炎，重要器官的损伤如巩膜炎、葡萄膜炎，以及出现系统性症状、非甾体抗炎药疗效欠佳的患者，须开始糖皮质激素治疗，酌情给予免疫抑制剂，如硫唑嘌呤或环磷酰胺等。对多处或较广泛的气管或支气管狭窄，可以在纤支镜下或X线引导下置入金属支架，能显著地缓解呼吸困难。
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