惟视诊室当VKH遇上中浆

Vogt-小柳原田病（VKH）以双侧肉芽肿性后葡萄膜炎或全葡萄膜炎为特征，伴浆液性视网膜脱离（SRD）和视盘水肿，晚期发展为“晚霞状眼底”，可伴有耳鸣、听力下降、眩晕、脑膜炎、脊髓灰质炎和白癜风等全身表现。VKH急性期需全身大剂量皮质类固醇治疗，待眼部情况好转后逐渐减量，疗程至少6个月，可加用免疫抑制。

然而我们知道，全身性皮质类固醇的使用可能引起一些眼部并发症，如白内障、高眼压、中浆等。尤其值得注意的是，当VKH患者在皮质类固醇减量期间出现SRD加重时，我们很难区分是VKH复发引起的SRD还是皮质类固醇诱导的中浆。而两者的治疗是相反的——复发性VKH可能需要增加皮质类固醇剂量，皮质类固醇诱导的中浆则需要停用皮质类固醇。若鉴别不明就贸然增加或停用皮质类固醇，会导致治疗不当或治疗延迟，并可能导致不可逆性视力丧失。

今天，让我们一起来观摩一例报道于OcularImmunologyandInflammation的病例，看一下KeiTakayama医生如何处理在皮质类固醇治疗过程中出现中浆的VKH患者！

病例回顾

患者，女，66岁，因双眼视力模糊伴耳鸣和头痛就诊。

外院治疗经过：

给予两个疗程的皮质类固醇冲击治疗（mg/天，3天），后改为全身口服皮质类固醇（0.6mg/kg/天）。右眼BCVA改善为20/20，左眼为20/50，双眼仍存在SRD。

皮质类固醇减量为0.4mg/kg/天，并开始口服环孢素（5mg/kg/天）。然而双眼BCVA并没有改善，SRD在1个月后发展为大泡性视网膜脱离。患者出现皮质类固醇相关副作用，包括满月脸、糖化血红蛋白8.9%以及骨质疏松。

本院就诊查体如下：

VKH复发OR激素诱导的中浆OR两者同时存在？

首先，让我们回顾一下VKH与中浆的鉴别要点：

本例患者双眼前房出现活动性炎症，FFA表现为无序分布的渗漏灶，ICGA表现为双眼脉络膜血管模糊荧光增强伴低荧光暗点，故诊断为：对皮质类固醇和环孢素耐药的慢性VKH并发皮质类固醇诱导的中浆。

当VKH合并中浆，如何考虑治疗方案？

本例VKH患者对皮质类固醇与环孢素疗效欠佳且出现了皮质类固醇相关全身及眼部并发症，这种情况下减少每日皮质类固醇的用量同时保证充分的抗炎治疗是非常必要的。肿瘤坏死因子-α（TNF-α）抑制剂是治疗对皮质类固醇和其他免疫抑制剂反应不佳的内源性葡萄膜炎的有效药物，可考虑用于皮质类固醇治疗无反应或出现皮质类固醇相关并发症的VKH患者。此前Couto教授等人的病例报道中，肿瘤坏死因子-α抑制剂治疗VKH患者可减少皮质类固醇与传统免疫抑制剂的用量同时较好地控制炎症。

鉴于前人的经验，KeiTakayama医生决定逐渐减量并停用皮质类固醇和环孢素，转而使用肿瘤坏死因子-α抑制剂单药治疗，具体治疗过程如下——

结论

VKH患者在使用皮质类固醇治疗时需警惕中浆的发生。

对皮质类固醇和常规免疫抑制剂治疗反应欠佳的VKH合并中浆患者，改用生物制剂（如肿瘤坏死因子-α抑制剂）治疗可能是有益的。

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