葡萄膜炎SUN新分类标准第17期急性

急性视网膜坏死综合症（ARN）是由单纯疱疹病毒1型（HSV-1）、HSV-2或水痘带状疱疹病毒（VZV）引起的以视网膜坏死为特征的炎症性疾病。多单眼受累，但也有报道双侧受累。年轻组多为HSV-2引起（平均年龄为30多岁），次年轻组多为HSV-1（平均年龄30多～40多岁），年龄较大组多为VZV所致（平均年龄60岁）。

典型临床表现：视网膜坏死、视网膜动脉炎、明显玻璃体浑浊和后期发生孔源性视网膜脱离。

1.视网膜坏死：最早位于周边部、中周部（图1），可累及一个或多个象限的黄白色全层视网膜坏死，病变进展迅速，数量和范围迅速增多和扩大，往往融合成大片状，坏死区域内常发生点状或片状视网膜出血，病变一旦消退，在受累区域留下视网膜萎缩和胶质瘢痕。

2.以视网膜动脉炎为特征的视网膜血管炎/闭塞。

3.病变早期可出现重度玻璃体混浊，后期可出现严重的玻璃体混浊。

图：ARN患者眼底彩照：融合性、环状周边黄白色视网膜炎和血管鞘，病灶边界清晰。

分类标准

通过基于信息学的病例收集、基于共识的病例选择和机器学习，国际葡萄膜炎术语标准制定研究小组制定了ARN的分类标准，见下表：

研究表明：

ARN分类标准误分类率较低，能很好地与其他感染性后葡萄膜炎和全葡萄膜炎鉴别（巨细胞病毒视网膜炎、梅毒性葡萄膜炎、结核性葡萄膜炎和弓形体性视网膜炎）。本病需要与进展性外层视网膜坏死综合征相鉴别，进展性外层视网膜坏死综合征也是疱疹病毒感染引起的疾病，但它发生于免疫功能低下者，特征性地出现外层视网膜坏死，视网膜血管受累少见，玻璃体反应较轻。

治疗

及时抗病毒治疗：

静脉注射阿昔洛韦（每8小时mg/m2～mg/m2）；

有研究显示口服伐昔洛韦加玻璃体腔内注射膦甲酸钠和静脉注射阿昔洛韦的效果相似；

考虑到全身给药需要5个半衰期才能达到稳定和疾病快速进展，为达到高眼内药物水平，玻璃体腔注射抗病毒药物（如膦甲酸钠）进行初步治疗似乎是合适的；

全身治疗有可能降低第二只眼受累的风险；

虽然口服治疗的最佳持续时间尚不确定，但第二只眼受累的高危期是前14周，许多专家建议至少6个月内采用低剂量维持治疗；

视网膜脱离是ARN常见的并发症，发生率高达85%。全身抗病毒治疗似乎不会降低其发病率，有研究表明早期使用辅助性玻璃体腔内膦甲酸钠可能会降低其发病率；

由于ARN患者的视力较差，因此预防第二只眼受累是治疗的一个重要目标。

注：分类标准不同于临床诊断标准，尽管两者都力求将错误分类降至最低，但诊断标准通常强调敏感性，而分类标准强调特异性。

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