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惟视诊室这一例急性视力下降,你认为最

文章来源：视网膜静脉周围炎发布时间:2021-8-16 14:41:33 点击数：次

编者按

急性视力下降往往提示着眼科急重症，需急诊处理。视网膜中央静脉阻塞、急性闭角型青光眼、视网膜脱离、黄斑出血等疾病均可造成急性视力下降。今天，惟视诊室迎来了一名急性视力下降的患者。谁是“偷走”他视力的“凶手”？让我们破解谜团，揪出真凶。

病例回顾

急性视力下降伴长期糖尿病病史

一名67岁男性，因“右眼急性视力下降2天伴右眼眼眶周疼痛”于10月到急诊科就诊。患者既往有糖尿病病史40余年，合并终末期肾病，需行肾移植，并进行持续免疫抑制治疗。眼部检查：视力：右眼无光感、左眼20/40。右眼黑矇性强瞳孔直，眼球运动严重受限，上睑下垂，提上睑肌肌力差。双眼眼压正常。眼球突出度：右眼24mm，左眼20mm（在mm的基础上）。裂隙灯检查双眼未见明显异常。散瞳后眼底检查见右眼视盘苍白，双眼视网膜见陈旧性全视网膜激光斑。双侧颅神经V、VII-XII均完整。患者发热，生命体征在正常范围内。白细胞计数为cells/μL(换算为×L，乘以0.)。眼眶的非对比计算机断层扫描和磁共振成像显示高度衰减的碎片和穿过副鼻窦的骨质不规则，以及右侧眼眶尖部的脂肪滞留。头部磁共振静脉造影未见明显异常。耳鼻喉科鼻窦活检结果显示真菌菌丝成分。耳鼻喉科为其进行系统治理，并行了紧急外科鼻窦清创术。暂时推迟增强对比磁共振成像，等待患者肾脏状况稳定下来再检查。

图：A：非对比计算机断层扫描B：磁共振成像。计算机断层扫描显示右眼眶内侧壁(箭头)的炎性改变。磁共振成像显示右眼眶尖部(箭头)有炎症改变。两幅图像都显示鼻窦炎症。

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答案：B

诊断：鼻-眶-脑毛霉病

与真菌感染相关的系统性疾病

鼻-眶-脑毛霉病

鼻-眶-脑毛霉病(ROCM)是一种破坏性的血管侵袭性感染，常见于糖尿病控制不佳和免疫功能低下的情况。尽管该病在治疗方面取得了进展，但死亡率从15%到85%不等。因此，及时诊断并开始全身和局部治疗是取得最佳预后的首要条件。任何免疫受损状态出现眶周水肿、眼球突出、眼睑下垂、眼肌麻痹和/或视力下降的患者都应高度怀疑ROCM，特别是如果伴有鼻塞或面部肿胀，并且发生在腐生性毛霉病最活跃的秋季。ROCM的检查主要为及时活检和冰冻切片病理检查。随后的治疗依赖于血糖水平的正常化，免疫功能的恢复，全身抗真菌治疗，以及坏死组织的清创。通常建议减少使用全身免疫抑制剂，其在改善疗效方面效果不一。眼眶受累的治疗是在个案的基础上进行的。

答案解析

在这种情况下，现有的非对比成像可能遗漏了更明显的眼眶受累。尽管增强对比成像可能可以确定更多的眼眶受累区域，不建议在此时进行增强对比成像(选项A)，因为可能会耽误手术干预，增加疾病进展的风险。

在已知毛霉病的情况下，可以考虑并与患者讨论眼眶清理术，这是常见的下一步选择。然而，清创(选项C)不是下一步的首选，因为影像学显示病灶在眼眶尖端的位置，清创难度大。

在ROCM的前提下眼眶剜除术适应症存在争议。考虑到术后的眼球不健全和由此导致的畸形，眼眶剜除术一般仅考虑在进展性疾病中进行，而此病例不建议进行(选项D)。

经皮球后注射两性霉素B(TRAMB)是一种侵入性较小的替代和新兴治疗方案(选项B)。Hirabayashi等人最近关于这种治疗方式的病例报告显示，眼部感染得到了控制，视力预后好。在这个病例中，手术耐受性相当好，但术后出现一过性眼眶炎症使病情变得复杂。总体而言，根据Kalin-Hajdu等人最近的一项综述，文献中描述了6例TRAMB治疗病例，只有Hirabayashi等人的前述病例涉及毛霉菌。1例患者在第五次TRAMB治疗后发展为眶间综合征，但经适当治疗后恢复良好。TRAMB治疗可在床边进行，或在手术室行鼻窦清创后的进行。值得注意的是，尽管两性霉素的脂质体和脱氧胆酸盐制剂都已用于TRAMB，但系统地讲，脂质体制剂与降低死亡率有关。

患者预后

患者开始行全身抗真菌治疗，减少全身免疫抑制剂的使用。在详细讨论了清创、眼内容物剜出和TRAMB的风险、益处和替代方案后，患者接受了TRAMB。在鼻腔清创后患者在手术室接受了2次脂质体TRAMB注射。然而，尽管影像学上鼻窦真菌受累的病灶略有缩小，患者的全身情况仍在继续恶化。病人在停止治疗9医院死亡。

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