白塞氏综合征BehcetsSyndr

白塞氏综合征(BehcetsSyndrome，BS)，又称贝赫切特综合征，于年由土耳其医生Behcet首次报告，是一种原因不明的以小血管炎为病理基础的多系统受累的全身性疾病，可侵犯皮肤、黏膜、关节、胃肠、心血管、泌尿、生殖、神经等，其中以口腔、生殖器、皮肤及眼部受累最为常见。

临床典型表现为眼-口-生殖器三联症，即反复发作性口腔溃疡、眼色素膜炎及生殖器溃疡。

病理生理

BS发病病因不明确，可能与感染、遗传、环境以及免疫功能异常等因素有关。病变以侵蚀小动脉、小静脉及微血管为主，病损的血管和周围组织中可见到淋巴细胞和单核细胞浸润、血管壁坏死、扩张、破裂，腔内血栓形成或纤维增生造成管腔狭窄，病变可累及全身血管，如皮肤黏膜、眼睛以及全身多系统的细小血管炎，多数病例还伴有不同成度的关节症状。

皮肤针刺反应阳性，该检查对BS具有重要诊断价值。

临床表现

1.一般症状：大多数病例症状轻微或偶感乏力不适，有的可出现关节疼痛、头痛头晕、纳差和体重减轻，发病有急性和慢性两型，急性少见，但症状较显著，有的可伴有发热，以低热多见。

2.口腔溃疡：在急性期，复发性口腔溃疡每年发作至少3次，溃疡此起彼伏。本症状见于98%以上的患者，且是本病的首发症状。它被认为是诊断本病的最基本而必须的症状。

3.生殖器溃疡：男性多见于阴囊和阴茎和龟头，症状轻；女性主要见于大、小阴唇，其次为阴道，在也可以出现在会阴或肛门周围，疼痛症状比较明显。约80%的患者有此症状，严重者会患口腔癌。

4.皮肤损害：皮肤病变呈结节性红斑、假性毛囊炎、痤疮样毛囊炎、浅表栓塞性静脉炎等不同的表现。其中以结节性红斑最为常见且具有特异性。另一种皮疹为带脓头或不带脓头的毛囊炎，多见于面、颔部，有的躯干、四肢亦有。

5.眼部损害：反复发生的前房积脓性虹膜睫状体炎及(或)脉络膜视网膜炎，可以造成严重的视力障碍甚至失明。

6.关节痛、消化道症状、肺部病变、泌尿系统症状等。

治疗方法

BS尚无根治方法治疗时应根据不同病情强调个体化治疗，总的原则是：只有皮肤口腔黏膜病变者，可予对症处理和局部用药；严重内脏损害和暴发性血管炎时应用糖皮质激素和免疫抑制药；对眼部病变者，在局部治疗的同时，应全身使用糖皮质激素和免疫抑制药。