比格威丨先天性视网膜劈裂症

文献中对先天性视网膜劈裂症有不同命名，如性连锁性青年性视网膜劈裂症、先天遗传性视网膜劈裂症。劈裂发生于神经纤维层，隆起的前壁为视网膜内界膜和部分层次的神经纤维层。

丨病因及发病机制

先天性视网膜劈裂多为性连锁性隐性遗传病。其成因有如下推测：一为视网膜最内层先天性异常，特别是附着于内界膜的Muller细胞内端存在某种遗传缺陷；二为玻璃体皮质异常，视网膜受其牵引所致；三为视网膜血管异常，劈裂部位视网膜血供不足。

本病先天发病，常在10岁左右因单眼或双眼视力不良、斜视、玻璃体积血等原因就诊，亦可因有先证者而作家族调查时才被发现。绝对多数见于男性儿童，女性罕见。多为双眼，劈裂部位对称。

丨临床表现

周边部视网膜劈裂好发于下侧眼底，尤其是颞下方。从赤道部到达周边部，分离了的视网膜神经纤维层内层呈巨大的囊样隆起，其后缘形成境界清楚的凸面，前缘在锯齿缘之后。内壁菲薄，接近透明，视网膜血管爬行其上，血管往往白线化或伴有并行白鞘。内壁破裂后成多个圆形或椭圆形大裂孔。在囊样的后壁(即劈裂外侧壁)处，有雪片状白色斑点，有时还能见到视网膜血管投影。FFA除动静脉循环时间延长外，多无其他改变。

劈裂于黄斑者，称黄斑视网膜劈裂。初期可以看到黄斑色素性斑纹，呈星芒状色素脱落，继而以中心小凹为中心发展成放射状囊样皱褶，逐渐相互融合成炸面圈样的视网膜神经上层内层的内层劈裂。FFA在病程之初无异常，至出现放射状微囊样皱褶后，可见皱褶内荧光，造影晚期荧光消失，无潴留现象。

丨治疗

本病无法治疗。病变几乎是静止的，所以也不必治疗。手术不仅无效，反而有害。只有遇到劈裂内外壁均有裂孔而形成孔源性视网膜脱离的情况下，才能考虑巩膜环扎等视网膜脱离手术。

丨预后

本病一般不发展或进展极为缓慢。进展主要在5～20岁之间，20岁以后常停止发展。

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