癌症相关性视网膜病变Canceras

癌症相关性视网膜病变(Cancerassociatedretinopathy，CAR)是指非原发肿瘤的占位压迫或肿瘤转移所致的一种视网膜变性疾病，为机体癌症的远部效应，是眼部副肿瘤综合征(肿瘤相关视觉综合征，PNS)较为常见的一种类型。年，Sawyer等首次报道了这种伴随癌症远部效应的视网膜病变。CAR临床较为少见，无明显性别差异，引起CAR的恶性肿瘤最常见的为小细胞肺癌，约占2/3，其次为生殖系统肿瘤和乳腺癌，其他各种肿瘤也可引起。

CAR的发病机制有3种相关学说,即自身免疫学说、激素样物质参与发病学说和EB病毒学说。

大量的证据表明CAR的发病主要为体液免疫机制，研究认为自身免疫在CAR发病中起主要作用：是由于肿瘤抗原诱导产生的抗体与正常的视网膜组织抗原发生交叉免疫反应造成视网膜正常组织的损伤，其中最重要的自身抗体是抗恢复蛋白(recoverin)抗体。恢复蛋白是一种钙结合蛋白，存在于视杆细胞、视锥细胞和双极细胞中,它涉及通过视紫红质的磷酸化作用调节明暗适应。恢复蛋白结合钙后对视紫红质磷酸化起主要作用。肿瘤细胞能够表达恢复蛋白，诱导机体产生抗恢抗恢复蛋白抗体，然后诱导视网膜光感受器细胞的凋亡，诱发视网膜病变的形成，从而造成视力丧失。

其他CAR相关抗原和自身抗体：抗a-烯醇化酶抗体，抗热休克蛋白抗体，TULP-1蛋白、神经微丝蛋白和其它视网膜蛋白，但它们在CAR发病中的作用还不清楚。

CAR的临床特征以无痛性、进行性视力下降、闪光感、视野环形暗点和瞳孔对光反射迟钝等为主要表现。羞明、环形视野缺损和视网膜动脉变细是诊断CAR特征性的三联征。CAR患者大多均为双眼受累，在发现原发肿瘤之前，视觉症状是主要症状，有时在肿瘤确诊之前7～8个月就出现视力下降。两眼同时或先后发病，相隔1周至2个月不等。双眼视力可以不对称。CAR早期眼底表现多正常，随后逐渐出现视网膜小动脉变细，并随病程的延长而加重，视网膜色素上皮(RPE)层变薄，眼底呈斑驳状改变，数个月后可以出现视盘变白，偶可见葡萄膜炎、视网膜血管炎、视网膜静脉周围炎等。

FFA检查可见RPE层变薄区域呈斑驳状透见荧光，伴有视网膜血管炎者可有血管壁和视网膜组织的着染。FAF检查可见RPE功能受损的状态。OCT检查可见视网膜外层的变薄或丢失。视野的改变可见于所有患者，但视野缺损的形态不一，以环形暗点和弓形暗点最典型，也可见旁中心暗点或管状视野。视网膜电图表现为ERG波幅低平,病理改变主要是光感受器严重变性或丧失。

CAR需与肿瘤放射及化学治疗的副作用、肿瘤的眼部转移性病变以及患者本身可能存在的急性区域性隐匿性外层视网膜病变、糖尿病视网膜病变、无色素性视网膜色素变性等视网膜病变相鉴别。

针对CAR的自身免疫发病机制，可利用免疫抑制剂或降低自身抗体滴度疗法。连续性检测血清自身抗体的滴度对于指导免疫治疗可能有一定的指导意义。视网膜CAR抗原抗体滴度的增加，提示免疫原性的增加，可能预示患者视功能的恶化。治疗包括口服糖皮质激素、免疫球蛋白、免疫调节剂、玻璃体腔注射抗血管内皮生长因子药物、血浆过滤疗法等，但有关其确切疗效尚不能明确。

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